Οι ασθενείς αυτοί μπορεί να παρουσιάσουν αιφνίδια επεισόδια κοιλιακής ταχυκαρδίας (ΚΤ) και σπάνια αιφνίδιο καρδιακό θάνατο (ΑΚΘ). Οι παθήσεις με την πιο αυξημένη πιθανότητα τέτοιων επιπλοκών είναι η μετάθεση των μεγάλων αγγείων, η τετραλογία Fallot, η στένωση της αορτικής βαλβίδας και οι σύμπλοκες συγγενείς καρδιοπάθειες όπως η μονήρης κοιλία.

Λόγω της μεγαλύτερης συχνότητας της, η τετραλογία Fallot έχει μελετηθεί περισσότερο από τις υπόλοιπες συγγενείς καρδιοπάθειες. Οι παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο ΚΤ-ΑΚΘ στην τετραλογία Fallot είναι:

• Η μεγαλύτερη ηλικία επέμβασης,
• η μακρότερη παρακολούθηση από την επέμβαση,
• η προηγούμενη κοιλιοτομή,
• η προκλητή κοιλιακή ταχυκαρδία,
• η παράταση του QRS και
• η αυξημένη τελοδιαστολική πίεση της αριστεράς κοιλίας.

Σε ασθενείς που παρουσιάζουν αυξημένο κίνδυνο μπορεί να συσταθεί, ανάλογα με την αιμοδυναμική τους κατάσταση, η επανεγχείριση για αντικατάσταση της πνευμονικής βαλβίδας, η εμφύτευση αυτόματου απινιδωτού, και σε ορισμένες περιπτώσεις η κατάλυση με καθετήρα (ablation).

Υπάρχουν επίσης αρκετές μελέτες για ασθενείς με μετάθεση των μεγάλων αγγείων μετά από εγχειρίσεις Senning ή Mustard, οι οποίες γινόταν πριν καθιερωθεί η ανατομική διόρθωση, και οι οποίες δημιουργούσαν εκτεταμένα κυκλώματα κολπικών αρρυθμιών. Στους ασθενείς αυτούς είναι αποδεδειγμένη η συμβολή των κολπικών ταχυκαρδιών στην αύξηση του κινδύνου ΑΚΘ, είτε πρωτογενώς, λόγω της ταχείας κολποκοιλιακής αγωγής, είτε μετά από μετάπτωση σε ΚΤ. Ανάλογα με την περίπτωση, η αντιμετώπιση των ασθενών αυτών μπορεί να περιλαμβάνει θεραπεία των κολπικών ταχυκαρδιών με καθετήρα (ablation), εμφύτευση απινιδωτού και φαρμακευτική αγωγή. Οι β-αναστολείς ασκούν προστατευτική δράση.

Παρά την αυξημένη νοσηρότητα και θνητότητα από άλλα αίτια (θρομβοεμβολικά επεισόδια, καρδιακή ανεπάρκεια), ο κίνδυνος ΑΚΘ σε ασθενείς με μονήρη κοιλία μετά από εγχειρήσεις τύπου Fontan είναι σχετικά χαμηλός.

Συμπερασματικά, με τις σημερινές χειρουργικές τεχνικές, ο κίνδυνος ΑΚΘ-ΚΤ έχει μειωθεί στο ελάχιστο, ενώ οι σύγχρονες επεμβατικές μέθοδοι (κατάλυση με καθετήρα και αντιαρρυθμικές συσκευές) προσφέρουν αποτελεσματική θεραπεία στους ασθενείς υψηλού κινδύνου που έχουν χειρουργηθεί σε παλαιότερες εποχές.